Tumeur d’Ewing

1. Terrain
   • 2^ème tumeur osseuse maligne (après ostéosarcome) chez l’enfant
   • 90% [5 – 30 ans]
   • Rare avant 5 ans et après 25 ans
2. Localisation
   • Ubiquitaire os longs et os plats
   • Diaphysaire +/- métaphysaire
   • Jamais épiphysaire
3. Analyse radiologique
   • Matrice  : pas de matrice (!)
   • Ostéolyse : type II ou III
   • Réaction périostée : apositions spiculées / éperon de Codman
4. Divers
   • Origine neuroectodermique
   • Métastases pulmonaires les plus fréquentes
   • Scinti : fixation
   • IRM : bilan d’extension
   • Facteurs de mauvais pronostic
     • Métastases au diagnostic (20%)
     • Volume tumoral > 200 ml
     • Réponse histologique à la chimiothérapie initiale
     • Localisation au bassin
   • TTT : polychimiothérapie, chirurgie, radiothérapie