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Tumeurs os – [sémio] Réaction périostée

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Tumeurs os : réaction périostée
  • Réaction homogène (= corticale) : fracture, ostéome ostéoïde
  • Réaction unilamellaire : moyennement évolutive, péjorative
  • Réaction plurilamellaire : rapidement évolutive
  • Réaction spiculée : très rapidement évolutive
  • Éperon de Codman : très péjoratif
Lésions bénignes avec réaction unilamellaire

  • Ostéomyélite
  • Granulome éosinophile
  • Fracture associée à une tumeur osseuse bénigne (kyste)
  • Kyste osseux anévrismal
  • Ostéome ostéoïde
  • Tumeur à cellules géantes
  • Chondroblastome
  • Kyste osseux essentiel
  • Ostéoblastome
Lésions malignes avec réaction unilamellaire

  • Sarcomes : ostéosarcome, chondrosarcome, sarcome d’Ewing, angiosarcome, histiocytome fibreux malin
  • Myélome multiple
Lésions bénignes avec réaction plurilamellaire, spiculée ou éperon de Codman

 Lésions malignes avec réaction plurilamellaire, spiculée ou éperon de Codman

  • Sarcomes : ostéosarcome, chondrosarcome, liposarcome, fibrosarcome, sarcome d’Ewing, angiosarcome, histiocytome fibreux malin
  • Métastases
  • Adamantinome
  • Lymphome

Tumeurs os – Fibrome non ossifiant

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Fibrome non ossifiant
  1. Terrain
    • 95%  < 20 ans
  2. Localisation
    • 95% métaphyse des os longs
    • 75% monostotique
    • 25% polyostotique
    • 80% membre inférieur
    • Tibia > Fémur
    • Migre de la métaphyse vers diaphyse
  3. Analyse radiologique
  4. Divers
    • < 2 cm : cortical defect (uniquement cortical)
    • > 2cm : fibrome non ossifiant (cortical et medullaire)
    • Grand axe parallèle à la diaphyse
    • Aspect lobulé
    • Corticale respectée qui peut être soufflée
    • Corticale peut s’épaissir lors de la résorption
    • Découverte fortuite, fracture pathologique
    • Arrêt de croissance à la puberté
    • Puis ossification progressive
      • Syndrôme de Jaffé-Campanacci
    • Scinti : hyperfixation modérée
    • DDx :
      • Dysplasie fibreuse

 

Tumeurs os – Dysplasie fibreuse

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Dysplasie fibreuse
  1. Terrain
    • 85% < 30 ans (monostotique)
    • 2/3 < 10 ans (polyostotique)
  2. Localisation
    • Monostotique
      • Fémur > Tibia > Côtes > Face
      • Diaphyso-métaphysaire
      • Os longs : jamais épiphysaire
    • Polyostotique 
      • Crâne > Face > Fémur > Tibia
      • 90% unilatéral
      • Syndrôme de Mac Cune Albright
      • Arrêt à l’âge adulte
      • 0,5% de dégénérescence sarcomateuse
      • Diaphysaire
      • Centro-medullaire
  3. Analyse radiologique
  4. Divers
    • Rare
    • Bénin
    • 70 – 80% monostotique
    • 20-30% polyostotique
    • Aspect en verre dépoli
    • Aspect multiloculé
    • Corticales nettes
    • IRM
      • Liseré périphérique hypoT1 hypoT2
      • Possible inflammation
    • Scinti : hyperfixation aspécifique

 

Tumeurs os – Fibrome chondromixoïde

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Fibrome chondromixoïde
  1. Terrain
    • Garçon
    • Age : 10 et 30 ans
  2. Localisation
    • Genou
  3. Analyse radiologique
  4. Divers
    • Tumeur à composition mixte cartilagineuse et myxoïde
    • Aspect radiologique :
      • Ostéolyse géographique cernée d’un liséré dense et contenant des cloisons osseuses épaisses
      • Peut être excentrée et soufflante
      • Calcifications rares

 

Tumeurs os – Ostéome ostéoïde

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Ostéome ostéoïde
  1. Terrain
    • Adulte jeune
  2. Localisation
    • Os longs
    • Rachis arc postérieur
    • Cortical ou para-ostéal ou intra-medullaire
  3. Analyse radiologique
  4. Divers
    • Lignée ostéogénique
    • < 15 mm
    • Purement bénin
    • Douleur nocturne insomniante sensible à l’aspirine
    • Si proche d’une articulation : arthrose focale chez jeune (rachis+++)
    • Nidus calcifié
    • IRM
      • Nidus en hyperT2, hypoT1, Pdc, œdème périlésionnel os et mou
      • Rehaussement du nidus artériel puis lavage (dynamique)
    • TTT
      • Résection percutané par forage guidage TDM
      • Destruction percutanée : laser, alcool, radiofréquence

 

Tumeurs os – Exostose / ecchondrome / ostéochondrome

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Exostose / ecchondrome / ostéochondrome
  1. Terrain
    • Age < 20 ans
  2. Localisation
    • Os longs
    • A partir de la métaphyse cartilagineuse, puis migre vers diaphyse
  3. Analyse radiologique
  4. Divers
    • Lignée cartilagineuse
    • Tumeur osseuse bénigne la plus fréquente,
    • Risque de dégénérescence faible après 30 ans
    • Solitaire : exostose ostéogénique solitaire (ecchondrome)
      • Découverte fortuite ou compression, en période de croissance < 20 ans
    • Multiple : exostose ostéogénique multiple (maladie de Bessel-Hagen)
      • Héréditaire, autosomique dominante, avec autres anomalies de croissance
    • Excroissance pédiculée ou sessile
    • +/- coiffe cartilagineuse
    • +/- calcifiée
    • +/- graisse
    • Continuité corticale et spongieuse à plein canal
    • Scinti : fixe en période de croissance ou de dégénérescence
    • TDM : bilan préchirurgical
    • IRM : appréciation coiffe cartilagineuse
      • jusque 3 cm en phase de croissance
      • < 1 cm chez adulte
      • Pdc de la coiffe cartilagineuse
    • TTT : chirurgie si symptomatique ou doute, en fin de croissance
    • Risque : dégénérescence en chondrosarcome
      • Croissance rapide
      • Lacunes et lyse de la base
      • Irrégularité des calcifications
      • Coiffe cartilagineuse épaisse > 1 cm chez adulte, > 3 cm chez l’enfant

Tumeurs os – Kyste osseux essentiel

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Kyste osseux essentiel
  1. Terrain
    • 90% < 20ans
    • 3H /1F
    • La plus fréquente des tumeurs bénignes de l’enfant
  2. Localisation
    • Centré
    • Métaphysaire
    • Os longs (humérus)
    • Calcaneum, aile iliaque
  3. Analyse radiologique
  4. Divers
    • Dystrophie osseuse
    • Asymptomatique sauf complication
    • Rempli de liquide
    • Ostéolyse régulière avec pôle inférieur en fond de coquetier
    • Parfois calcifications coraliformes ou mutiloculées
    • Possible saignements (dépôts)
    • Amincissement cortical mais pas d’apposition périostée
    • Evolution bénigne
    • Complication : fracture (signe du fragment tombé)
    • Peut être secondaire à une lésion sous-jacente
    • Caractère actif : contact avec métaphyse
    • Caractère inactif : migration vers diaphyse avec comblement
    • Surveillance par radio si non compliqué pour évolution
    • TTT
      • Possible curetage, greffe, injection corticoïde
    • DDx
      • Fibrome chondromixoïde (plus rare, type 1a, plus excentré, contenu tissulaire solide calcifié, 3/4 membre inférieur)
      • Kyste osseux anévrysmal (excentré, plus agressif, niveaux IRM)

Tumeurs os – Kyste osseux anévrysmal

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Kyste osseux anévrysmal
  1. Terrain
    • < 25 ans
    • H = F
  2. Localisation
    • Membre inférieur
    • Ale iliaque
    • Arc postérieur rachis
    • Métaphysaire
    • Excentrée
  3. Analyse radiologique
  4. Divers
    • Dystrophie osseuse + sang
    • Secondaire dans 1/3 des cas (avec lésion bénigne/maligne)
    • Clinique
      • Asymptomatique
      • Syndrome tumoral
      • Fracture rare
      • Scoliose
    • Possible extension parties molles
    • Souffle la corticale
    • Logettes
    • Agressivité possible sur corticale avec appositions +/- éperon
    • IRM
      • Rehaussement possible des cloisons
      • Niveaux liquide-liquide (saignement), non spécifique
    • Scinti os
      • Hyperfixation avec zone centrale « froide »
    • TTT 
      • Curetage, greffe, résection complète, embolisation, sclérose

 

Tumeurs os – Tumeur à cellules géantes

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Tumeur à cellules géantes
  1. Terrain
    • 20 – 40 ans
  2. Localisation
    • Excentrée
    • Métaphyse
    • Evolution métaphyso-épiphysaire
  3. Analyse radiologique
  4. Divers
    • Lignée cartilgineuse
    • 5-10% des tumeurs osseuses
    • Touches les membres
    • Tumeur bénigne à potentiel agressif
    • Après fermeture du cartilage de croissance
    • > 5 cm
    • Souffle la corticale
    • Trabéculations, soudure du cartilage dans la lésion
    • Pas d’ostéoformation
    • Pas de Ca++
    • Pas d’apposition
    • Très vascularisé
    • Expansion dans les parties molles
    • IRM possible niveaux liquide-liquide
    • Oedème péritumoral
    • Sur le rachis : corps vertébral

 

Tumeurs os – Chondrome / enchondrome

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Chondrome
  1. Terrain
    • 20 – 40 ans
  2. Localisation
    • Métaphysaire (cartilage de croissance)
    • Extension métaphyso-diaphysaire
  3. Analyse radiologique
  4. Divers
    • Chondrome = enchondrome (centrale) ou juxtacortical (périphérique/périosté)
    • Lignée cartilagineuse
    • Tumeur bénigne à potentiel malin (surtout au niveau des ceintures
    • Enchondromatose : syndrome de Maffucci, maladie de Ollier (risque plus important de dégénérescence)
    • Signes d’atypie
      • Douleurs
      • Atteinte du squelette axial
      • Atteinte épiphysaire
      • Taille > 6 cm
      • Disparition des Ca++ (si suivi)
      • Erosion corticale
      • Réaction périostée
    • Rx
      • Taille < 5cm
      • Hyperclarté avec nombreuses calcifications
      • Respect corticales avec scalloping possible, sans encoche endostéale
    • TDM
      • Précision, bilan pré-opératoire
    • IRM
      • Matrice cartilagineuse
      • hypoT1, hyperT2, lobulée, septa hyposignal, Ca++ centrales (hypoT1, hypoT2)
      • Septa/ilôts résiduels de moelle jaune (en faveur béningnité)
      • Pdc périphérique et des septa
      • Scinti : hyperfixation modérée sauf si fracture pathologique
    • DDx
      1. Infarctus osseux (calcifications plus épaisses et plus périphériques et centre peu dense). Faire IRM
      2. Chondrosarcome de bas grade
        1. H, 50 ans, ceinture
        2. Douleur +++, masse palpable, taille > 6 cm
        3. Résorption : rareté/disparition Ca++ et ilôt graisseux
        4. Résorption endostéale profonde (2/3 épaisseur)+++
        5. Appositions périostées / envahissement de parties molles
        6. Extension diaphysaire medullaire
        7. Scinti : fixation plus importante de la crête iliaque antérieure
        8. Cinétique de réhaussement précoce, HS STIR périph)
    • TTT : exérèse en bloc ou surveillance rapprochée

 

Tumeurs os – Chondrosarcome conventionnel

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Chondrosarcome
  1. Terrain
    • 35 – 45 ans
    • H > F
  2. Localisation
    • Ceintures (bassin, fémur proximal, humérus proximal)
    • Cartilage chondro-costal
    • Métaphyse avec extension diaphysaire
  3. Analyse radiologique
  4. Divers
    • Lignée cartilagineuse (90%)
    • 10 à 25% des tumeurs osseuses malignes
      • Primitif puor 90%
      • Secondaire : enchondrome (2 contingents) unique ou maladie Ollier/Maffuci, ecchondrome, Paget, post-radioT
    • Douleurs +++
    • Masse palpable
    • Souvent taille > 6 cm
    • Scinti : importante fixation > enchondrome
    • TDM : précisions sur l’extension
    • IRM : bilan d’extension
      • Envahissement parties molles
      • Hypersignal STIR périphérique
      • Cinétique de rehaussement précoce
    • Métastases pulmonaires
    • TTT : chirurgie
      • Absence efficacité chimiothérapie ou radiothérapie

Tumeurs os – Tumeur d’Ewing

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Tumeur d’Ewing
  1. Terrain
    • 2ème tumeur osseuse maligne (après ostéosarcome) chez l’enfant
    • 90% [5 – 30 ans]
    • Rare avant 5 ans et après 25 ans
  2. Localisation
    • Ubiquitaire os longs et os plats
    • Diaphysaire +/- métaphysaire
    • Jamais épiphysaire
  3. Analyse radiologique
  4. Divers
    • Origine neuroectodermique
    • Métastases pulmonaires les plus fréquentes
    • Scinti : fixation
    • IRM : bilan d’extension
    • Facteurs de mauvais pronostic
      • Métastases au diagnostic (20%)
      • Volume tumoral > 200 ml
      • Réponse histologique à la chimiothérapie initiale
      • Localisation au bassin
    • TTT : polychimiothérapie, chirurgie, radiothérapie

 

Tumeurs os – Ostéosarcome

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Ostéosarcome
  1. Terrain
    • H > F
    • 80% < 30 ans
  2. Localisation
    • Os long > os plats
    • Métaphysaire
    • Médullaire
    • Proche du genou
  3. Analyse radiologique
  4. Divers
    • Lignée ostéogénique
    • Scinti : fixation
    • IRM : bilan d’extension
    • TTT : chimiothérapie préchirurgicale
    • Bilan d’extension : 90% des métastases sont pulmonaires
    • Facteurs de mauvais pronostic
      • Absence de sensibilité de la chimio
      • Chirurgie non satisfaisante
      • Taille > 10 cm
      • Envahissement des structures adjacentes
      • « Skip metastases »

Tumeurs osseuses [algorithme]

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Analyse sémiologique des tumeurs osseuses

1. Terrain

2. Localisation

  • Os longs / courts / plats
  • Squelette axial / rachis
  • Diaphyse / métaphyse / épiphyse
  • Central / périphérique

3. Analyse radiologique

  • Ostéolyse vs ostéocondensation
  • Nombre de lésions
    • Unique
    • Multiples
      • Enfant : métastases de neuroblastome, histiocytose X, hémopathie
      • Adulte : métastases, myélome
  • Matrice tumorale
  • Réaction périostée
    • Épaississement (bénin)
    • Lamellaire (agressif)
    • Spiculée (très agressif)
    • Éperon de Codman
  • Vitesse de croissance
  • Parties molles
    • Extension locale : IRM (tout l’os, 2 plans, champs large)
    • général: scinti os + scan thoracique
    • TEP et IRM corps entier à voir
    • Toujours penser qu’une infection est possible

 

Tumeurs osseuses : lyse / condensation vs âge
Age Lésion ostéolytique bien définie Lésion ostéolytique mal définie Lésion ostéocondensante
0-10
  • Granulome éosinophile
10-20
  • Granulome éosinophile
 20-40
  • Sarcome parosteal
> 40
  • Géode
  • Ilôt condensant
  • Métastase
  • Myélome
  • Métastase

 

Tumeurs osseuses : localisation vs âge
Age Diaphyse Métaphyse Épiphyse
< 30
> 30
  • Métastase
  • Myélome
  • Lymphome

 

Tumeurs osseuses : orientation par site anatomique
Humérus : tout, kyste osseux essentielBassin : ostéosarcome, chondrosarcome, kyste osseux essentiel, lymphome, Ewing, granulome éosinophile, chordome

Radius distal : tumeur à cellules géantes, granulome éosinophile

Genou : tout, ostéosarcome, Ewing

Tibia : fibrome non ossifiant, dysplasie fibreuse, ostéome ostéoïde

 anatomie
Calcanéum : kyste osseux essentiel, Ewing, ostéoblastome, chondroblastome		 Crane : granulome éosinophile, métas, myélomeCôtes : métas, enchondrome, chondrosarcome, Ewing

Rachis : métas, myélome, ostéoblastome, chordome, hémangiome, kyste osseux anévrismal, ostéome ostéoïde

Main : enchondrome

Fémur proximal : kyste osseux essentiel, dysplasie fibreuse, enchondrome, Ewing, granulome éosinophile