Tumeurs neuro – Craniopharyngiome

Généralités sur les Craniopharyngiomes

  • Anatomie : Cf. hypophyse
  • Tumeur pédiatrique non-gliale la plus fréquente
  • 3% des tumeurs intra-crâniennes
  • 6 à 9% des tumeurs intra-crâniennes de l’enfant
  • 54% des tumeurs de la région sellaire chez l’enfant
  • Tumeur bénigne, récidivante
  • Origine : épithélium de la poche de Rathke
  • 2 types de craniopharyngiomes
    • Adamantinomateux
      • Enfant: 5-15 ans
    • Papillaire
      • Adulte : 50-60 ans
  • Sexe ratio = 1
  • Origine japonaise : incidence plus élevée

Clinique

Variables en fonction de taille, localisation

  • Céphalées, HTIC, hydrocéphalie
  • Amputation du champ visuel, hémianopsie bitemporale
  • Troubles endocriniens
    • Retard de croissance, hypogonadisme
    • Diabète insipide

Traitement

  • Chirurgie
    • Séquelles : DI, panhypopituitarisme
  • Chirurgie partielle + radiothérapie

Pronostic

  • 57 à 96 % survie à 10 ans
  • Récidive 20 à 56 % : fonction de l’exérèse et de la taille initiale
    • Taille < 5 cm: récidive = 20%
    • Taille > 5 cm: récidive = 83%
  • Fonction endocrinienne normale : seulement 5 % des cas
  • Pronostic visuel : fonction de la durée de compression des VO

 

Protocole d’exploration des craniopharyngiomes

  • IRM
    • Sagittal T1
    • Coronal T1 et T2, coupes fines 3 mm
    • 3 plans T1 après injection de gadolinium
  • Scanner
    • Filtre osseux

 

Critères sémiologiques du craniopharyngiome

Sur l’IRM

  • Supra-sellaire +++ (75%)
  • Supra et intra-sellaire (21%)
  • Intra-sellaire (4%)
  • 3 Portions
    • Kystique (liquidien ou protéique)
      • Hyper signal T1
      • Hyper signal T2
      • Rehaussement pariétal franc
    • Charnue (portion tissulaire)
      • Hétérogène
      • Isosignal T1
      • Hétérogène (iso, hyper T2)
      • Rehaussement hétérogène
    • Calcique (calcifications)
      • Hypo signal T2

Sur le scanner

  • Recherche de calcifications ++
  • Filtres osseux
  • Acquisition centrée sur la selle turcique

 

Diagnostics différentiels

 

Exemples de craniopharyngiomes

 

 

Laisser un commentaire