Tumeurs neuro – Médulloblastome

Médulloblastome

  • Médulloblastome = PNET (Primitive Neuro-Ectodermal Tumor)
  • 15 à 25% tumeurs cérébrales de l’enfant <10 ans H>F
  • 40% des tumeurs de fosse postérieure de l’enfant
  • 3 à 8 ans (+ enfant < 1 an, et adulte 30 ans)
  • Tumeur embryonnaire neuroectodermal à croissance rapide WHO grade IV
  • Localisation
    • Médiane
    • 75% Vermis plus rarement cervelet
    • Antérieure dans V4, postérieure Gd citerne
    • Dissémination précoce par LCR
    • Extension angle ponto cérébello rare
    • Méta médullaires
  • Structure
    • Tumeur ronde
    • Portion solide et kystique
    • Dense
    • Ca++
    • Hémorragie rares
    • ADC bas (cellularité +++)
  • TDM : Lésion hyper dense, Ca++ rares, kyste nécrotique 20%
  • IRM
    • hypo T1, T2 variable
    • Rehaussement intense hétérogène
    • Spectro : taurine et choline élevées
    • Faire IRM médullaire +++
  • DD
  • TTT : chirurgical + chimio + radiothérapie
  • Pronostic : 50% de survie a 5 ans.

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