Tumeurs neuro – Épendymome

Épendymome

  • 10% des tumeurs cérébrales – enfant 1ère / 3ème décade
  • 30% des tumeurs intracrâniennes < 3 ans
  • 30% tumeurs médullaires de l’enfant
  • 50% tumeurs gliales médullaires de l’adulte
  • Pic : 40-50 ans, bénin dans 80% des cas
  • Cône médullaire (50%) et cervical
  • Parfois révélés par une HSA
  • Cellules épendymaires
  • Tumeur à croissance lente WHO II ou III
  • Pronostic : 60 à 70% de survie a 5 ans, récidive locale fréquente
  • Atteinte ch 22 -> Neurofibromatose de type 2 (S. M. E.)
  • Localisation
  • Structure
    • Tumeur lobulée
    • Ca++
    • Hémorragie possibles.
    • Refoule les structures adjacentes
  • IRM
    • iso T1, hyper T2
    • Calcifications, hémorragie,
    • Kystes
    • Rehaussement hétérogène mural
    • Sidéroses superficielle possible
    • Sur le plancher du V4
    • Central : élargit le cône médullaire
    • Spectro : MyoInositol élevé
  • DD : médulloblastome, papillome
  • TTT : Chirurgical + radiothérapie ± chimiothérapie
  • Cf. Tumeurs rachidiennes intra-canalaires

 

Épendymome myxopapillaire

  • Épendymome à croissance lente
  • Très vascularisé, parfois responsable d’hémorragie méningée
  • 70% des tum. intradurales + hém. sont des épendymome
  • Tumeur la plus fréquente du cône, queue de cheval et filum
  • Lésions multiples dans 10 à 40%
  • S’étend sur 2-4 segments et érode l’os adjacent
  • Plus fréquente chez l’homme
  • Pic vers 30-50 ans
  • Clinique
    • Dorsalgie
    • Faiblesse des Membres inf. , tr intestinaux
  • Imagerie
    • Scanner : masse intra-durale rehaussée après IV +/- expansion osseuse
    • IRM :
      • T1 : iso-intense / moelle
      • T2 : hyper-intense/ moelle
      • Hémorragie fréquente++ , hypo intensité périph.
      • « Flow void »
      • HSA et sidérose méningée
      • Gado : rehaussement intense
      • Kystes fréquents
  • DD
    • Schwannome
    • Méningiome
    • Métastases
    • Paragangliome
  • Traitement- pronostic
    • Résection, +/- radiothérapie
    • Pronostic excellent