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Malformations de l’oreille interne

SANS ASSOCIATION SYNDROMIQUE

  • Aplasie complète du labyrinthe : aplasie de Michel
  • Aplasie cochléaire
    • Pas de cochlée – vestibule et CSS normaux ou malformés
  • Cavité commune entre le labyrinthe ant et post
  • Partition incomplète de la cochlée : dysplasie cochléaire
    • Cochlée de taille à peu près normale mais partition incomplète
    • Type I : absence complète de partition, pas de modiolus, pas de interscalar septa, cochlée ressemble à une formation kystique sans partition, vestibule le plus souvent dilaté, rarement dilatation de aqueduc
    • Type II : Mondini tour basal de la cochlée normal aspect kystique de second tour et de l’apex de la cochlée par confluence (partie apicale du modiolus et des septa sont absents) associée à – dilatation de l’aqueduc du vestibule – vestibule normal (rarement un peu dilaté)
    • Type III : correspond à la malformation de la cochlée trouvée dans les surdités liées à l’X. Modiolus complètement absent mais interscalar septa présent cochlée directement en continuité du CAI (pas en antero-lateral)
  • Hypoplasie cochléaire
    • Cochlée hypoplasique – vestibule et CSS normaux ou malformés
    • 3 types I – II – III
  • LVAS (large vestibule aqueduc Sd)
    • Dilatation de l’aqueduc du vestibule isolée ?
  • CAI étroit

Syndromes

Syndrome de Pendred

  • Goitre thyroïdien
  • Hypothyroïdie
  • Surdité de perception congénitale
    • Malformation de l’oreille interne
    • Dilatation bilatérale de l’aqueduc du vestibule
    • Avec dysplasie cochléaire
    • = vrai Mondini bilatéral
  • DFNB4

Syndrome de CHARGE

  • Colobome
  • Malformations cardiaques
  • Atrésie choanale
  • Retard de croissance et/ou retard mental
  • Hypoplasie génitale
  • Anomalies des oreilles et/ou surdité
    • Agénésie des CSC
    • Hypoplasie du vestibule
    • +/- malformation de la cochlée
    • +/- hypoplasie de nerfs crâniens en particulier du VIII

Branchio-Oto-Renal syndrome BOR

  • Kystes ou fistules branchiaux
  • Anomalies de l’oreille interne
  • Anomalies rénales
    • Dilatation de l’aqueduc du vestibule
    • Hypoplasie cochléaire
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